Tumoren bij MEN2

MEN2 uit zich in het optreden van tumoren. Die kunnen ontstaan in verschillende organen. De klachten en verschijnselen die ontstaan bij MEN2 hangen af van welke organen, klieren en weefsels precies zijn aangedaan. Daarnaast kunnen de klachten van persoon tot persoon verschillen. Verschijnselen van MEN2A kunnen op de vroege kinderleeftijd ontstaan, maar ook op latere leeftijd. Verschijnselen van MEN2B ontstaan al op zeer jonge leeftijd. Tumoren in het maagdarmkanaal bij patiënten met MEN2B kunnen, soms al op babyleeftijd, klachten geven zoals buikpijn, hardnekkige obstipatie of diarree. Vaak gaat het om goedaardige tumoren. Als zij onbehandeld blijven, kunnen ze soms wel uitgroeien tot kwaadaardige tumoren, tot kanker dus.

Tumor in de schildklier uitklapper, klik om te openen

Bij bijna alle mensen met het MEN2-syndroom ontstaat vroeg of laat een tumor in de schildklier. Deze tumor ontstaat door ongecontroleerde groei van zogenoemde C-cellen in allebei de schildklierkwabben. De tumoren zijn eerst goedaardig, maar worden na verloop van tijd kwaadaardig. Goedaardige tumorvorming heet C-celhyperplasie. Een kwaadaardige groei noemen we een medullair schildkliercarcinoom.

Groeiwijze

Meestal ontwikkelt het medullair schildkliercarcinoom zich heel langzaam. Het duurt meestal een paar tot tientallen jaren voordat iemand er iets van merkt.
De tumor kan doorgroeien in de omgeving. Ook kan hij uitzaaien naar lymfeklieren in de hals. Via deze lymfeklieren kunnen ook ergens anders in het lichaam uitzaaiingen ontstaan. Vooral in de longen, de lever en de botten.

Schildklier

De schildklier is een hormoonproducerende klier, in de vorm van een vlinder. De schildklier ligt vlak boven het kuiltje van de hals, tegen de luchtpijp aan.  De schildklier bestaat uit een linker- en rechterkwab. Vlakbij de schildklier liggen de stembandzenuwen. Deze zenuwen zorgen ervoor dat de stembanden klanken kunnen maken.

Follikels en C-cellen

Het weefsel van de schildklier is opgebouwd uit een soort blaasjes: follikels. Follikels bestaan uit follikelcellen met daarbinnen een ruimte gevuld met schildkliervocht. 
Follikelcellen maken schildklierhormonen aan. Schildklierhormonen stimuleren:

• de stofwisseling
• de verbranding in de cellen
• de groei van nieuwe cellen,  ook van bijvoorbeeld haren en nagels

Tussen de follikels liggen C-cellen. Ze liggen tegen de follikelcellen aan. C-cellen maken het hormoon calcitonine, dat een functie heeft in de calciumhuishouding van het lichaam. Medullair schildkliercarcinoom komt voor bij meer dan 90% van de mensen met MEN2A en bij alle mensen met MEN2B. Bij MEN2B zijn deze schildkliertumoren altijd kwaadaardig en ze ontstaan op nog jongere leeftijd dan bij MEN2A.

Klachten en symptomen

Klachten van een medullair schildkliercarcinoom kunnen sterk verschillen, afhankelijk van de uitgebreidheid. Soms kan iemand een knobbeltje voelen in de hals of last hebben met slikken of spreken. Als het hormoon calcitonine sterk verhoogd is, kan dit diarree geven.  Sommige patiënten vallen af en hebben last van heesheid. 

schildklier (roze) en bijschildklieren (de bruine puntjes op de schildklieren)

[created by J.M. de Laat using www.biodigital.com]

Tumor in de bijnieren uitklapper, klik om te openen

nieren (bruin) en bijnieren (geel)

[created by J.M. de Laat using www.biodigital.com]

Ongeveer de helft van de patiënten met MEN2 krijgt een tumor in de bijnieren. Van deze mensen krijgt 70% een tumor in allebei de bijnieren. De tumor zit altijd in het bijniermerg. Zo’n tumor heet ook wel een feochromocytoom. Een feochromocytoom bij een patiënt met MEN2A is bijna altijd goedaardig.

Bijnieren

De bijnieren liggen bovenop de nieren. Ze bestaan uit 2 delen:

• het bijniermerg (binnenkant)
• de bijnierschors (buitenkant)

Het bijniermerg produceert de hormonen adrenaline en noradrenaline en geeft deze af aan het bloed. Deze hormonen helpen het lichaam zich aan te passen:

• bij psychische stress, zoals angst
• bij lichamelijke stress bij bijvoorbeeld inspanning of griep

Ze zorgen ervoor dat:

• de hartslag en de ademhaling versnelt
• de bloeddruk stijgt
• de bloedvaten in de spieren verwijdt
• meer energie vrijkomt door afbraak van suikers

Bijnierschors

De bijnierschors ligt als een schil om het bijniermerg en produceert onder meer de hormonen cortisol, aldosteron en androgenen:

• Cortisol is een hormoon dat betrokken is bij verschillende lichamelijke processen, zoals de afweer, bloedsuikerregulatie en bloeddrukregulatie. Een belangrijke functie van cortisol is dat hij het lichaam beschermt tegen de gevolgen van ziekte, verwonden of spanningen.
• Aldosteron heeft ook een belangrijke rol in de water- en zouthuishouding van het lichaam en bij de regulatie van de bloeddruk.
• Androgenen zijn mannelijke geslachtshormonen.

Bij MEN2A en MEN2B kunnen tumoren ontstaan van het bijniermerg (feochromocytomen). Door een feochromocytoom  komt een teveel aan adrenaline en noradrenaline in het bloed. Hierdoor kunt u last krijgen van hoge bloeddruk en aanvalsgewijze klachten van hoofdpijn, zweten, hartkloppingen, trillen bleekheid en psychische klachten.   Feochromocytomen komen voor bij ongeveer 50% van de mensen met MEN2A en MEN2B.

Klachten en symptomen

Bij een feochromocytoom worden klachten veroorzaakt door een teveel van de hormonen adrenaline en/of noradrenaline. Klachten die hierbij kunnen passen zijn:

• hoofdpijn
• hoge bloeddruk
• hartkloppingen
• veel zweten
• angst
• trillingen
• bleekheid
• pijn op de borst
• misselijkheid en overgeven

Sommige mensen hebben deze klachten alleen tijdens een aanval. Anderen hebben er steeds last van. In beide situaties raakt het lichaam uitgeput.

Tumor in de bijschildklieren uitklapper, klik om te openen

Ongeveer 20% van de patiënten met MEN2A krijgt een bijschildkliertumor. Deze tumoren zijn meestal goedaardig. Ze veroorzaken een teveel aan het bijschildklierhormoon. Dit noemen we hyperparathyreoïdie. Door deze overproductie raakt het calciumgehalte in het bloed verhoogd.

Bijschildklieren

Ons lichaam heeft meestal vier bijschildklieren, soms meer. De bijschildklieren zijn kleine orgaantjes die in de hals vlak achter de schildklier liggen. De bijschildklieren produceren bijschildklierhormoon PTH. Dit hormoon regelt het calciumgehalte in het bloed door:

• calciumopname uit de botten en uit voedsel te bevorderen
• uitscheiding van calcium in de urine te remmen

Klachten en symptomen

Bij gezwellen van de bijschildklieren wordt er teveel bijschildklierhormoon (PTH) gemaakt. Dit leidt tot een verhoogde calciumspiegel in het bloed. Dit kan verschillende klachten geven zoals:

• vermoeidheid
• somberheid
• verlies van energie
• buikpijn
• obstipatie
• jeuk
• overmatige dorst
• overmatig plassen

Blijft het bijschildklierhormoongehalte in het bloed lang hoog? Dan wordt steeds meer calcium aan de botten onttrokken. De botten worden daardoor broos. Het risico op botbreuken wordt groter. Ook kan het hoge calciumgehalte van het bloed de nieren laten verkalken en nierstenen veroorzaken. Hierdoor gaan de nieren slechter werken. Daarom moet u hiervoor behandeld worden. Meestal verdwijnen de klachten na de behandeling.

schildklier (roze) en bijschildklieren (de bruine puntjes op de schildklieren)

[created by J.M. de Laat using www.biodigital.com]